מחלת הירשפרונג בילדים: ממה היא מורכבת?

למרות שהורים רבים אינם מודעים לכך, מחלת הירשפרונג היא גורם שכיח מאוד לחסימת מעיים אצל תינוקות. על פי הערכות, 1 מכל 5000 יילודים סובל ממנה ברחבי העולם והאבחון מתרחש רק לעתים רחוקות במהלך ההריון.

לאחר מכן, נספר לכם במה מדובר ומהם הביטויים הבולטים שלו. המשך לקרוא!

מהי מחלת הירשפרונג?

מחלת הירשפרונג היא מחלת מעי מולדת הגורמת לקשיים בעשיית הצרכים.

במחלה זו, יש סוג של חסימה במעבר העיכול הידוע כפונקציונלי. המשמעות היא שאין מכשול פיזי (מכני) שחוסם את הצואה. עם זאת, דפנות המעי לא עובדות מספיק טוב כדי להעדיף את היציאה שלו החוצה.

באופן כללי, חלק המעי שמחלה זו פוגעת בו בתדירות הגבוהה ביותר הוא ה- rectus sigmoid (75 עד 80% מהמקרים), אם כי הנזק יכול להתפשט לחלקים אחרים של המעי הגס ואף להשפיע עליו בשלמותו (5 עד 7% מהמקרים).).

למה זה מתרחש?

מחלת הירשפרונג מתרחשת כתוצאה מפגם בתהליך הנדידה של נוירונים המחברים את מערכת העצבים עם המעי. כתוצאה מכך, הרשת העצבית שנוצרת בדרך כלל סביב דפנות המעי הגס אינה מתפתחת היטב, ולכן גם אינה מבצעת את תפקידיה כראוי.

עצבים אלו חיוניים על מנת לסנכרן את התנועה של איברי העיכול, הנקראים פריסטלטיקה.

אם מישהו מהם לא מצליח לקבל את האות המתאים, דפנות המעי מתכווצות בצורה לא מאורגנת או לא מתכווצות כלל. כתוצאה מכך, לא ניתן לפנות צואה דרך פי הטבעת.

גורמים למחלת הירשפרונג

רוב הזמן, מחלה זו מתרחשת בבידוד. עם זאת, ב-30% מהמקרים זה קשור למחלות גנטיות.

הסיבה העיקרית שקובעת את הופעתו אינה ידועה, אם כי מומחים מכירים בכך שהיא נובעת משילוב של מספר גורמים. ביניהם בולטים הבאים:

• סביבת רחם שלילית
• עובר זכר (שכיח פי 4 עד 10 יותר אצל גברים מאשר אצל נשים)
• מוטציות בגנים ספציפיים, כגון הגן RET.

כיצד מתבטאת מחלה זו?

זיהוי הירשפרונג מתרחש בדרך כלל בשלב מוקדם בחיים, אך זמן האבחון תלוי בהיקף הפגם.

באופן כללי, ישנם שלושה סוגים של מצגות קליניות:

1. חסימת מעיים דיסטלית, בדרך כלל ביילודים
2. עצירות או עצירות כרונית, בילדים גדולים יותר
3. אנטרוקוליטיס.

חסימת מעיים

במקרה הראשון, הסימן האופייני ביותר הוא היעדר סילוק מקוניום ב-48 השעות הראשונות לחייו. עם הזמן, הילוד גם מתבטא בעצבנות, סירוב להאכיל, התנפחות של הבטן והקאות מרה (ירוק כהה) או צואה (חום ומסריח).

עצירות כרונית

כאשר מדובר בילדים גדולים יותר (או מבוגרים צעירים), הסימפטום העיקרי הוא עצירות כרונית, שמתחילה לאחר החדרת סמי מוצקים (6 חודשים). בהיותה בעיית ילדות נפוצה, המחלה לרוב נעלמת מעיניה במשך מספר שנים.

אנטרוקוליטיס

באופן פרדוקסלי, 10% מהילדים יכולים להתבטא בכאבי בטן, חום ושלשולים (אנטירוקוליטיס). באופן כללי, מדובר באפיזודות המתרחשות בתדירות גבוהה ולא במקרה, כפי שקורה בהתפרצויות עונתיות. ובתשאול מכוון, מאמתים את הקדמה של העיכוב בסילוק המקוניום בלידה.

כיצד מגיעים הרופאים לאבחנה הסופית של מחלה זו?

כאשר רופא הילדים חושד במחלה זו, עליו לבצע בדיקות משלימות מסוימות ולבקש הערכה על ידי צוות מומחים.

בין המחקרים שבוצעו במקרים אלו, ניתן לציין את הדברים הבאים:

• צילום רנטגן בטן: מציע סימנים עקיפים של חסימה של מעבר מעיים
• מחקרי ניגודיות בריום (או חוקן בריום): אתר את אתר החסימה
• מנומטריה רקטלית: קובעת את הלחץ בתוך פי הטבעת
• ביופסיית מעיים: מאפשרת לרופאים לאשר את הפגם של תאי העצב של המעי

הטיפול במחלת הירשפרונג

בשלב זה, הטיפול במחלת הירשפרונג הוא כירורגי. זה יכול להיעשות במקרה אחד או שניים, בהתאם לגיל, בריאותו של הילד, היקף הפגם וניסיונו של המנתח.

מטרת ההתערבות הראשונה (או השלב הניתוחי הראשון) היא לשחרר את חומר הצואה הכלול דרך פתח יציאה חדש: אוסטאיה.

במקביל, ההתערבות השנייה מבקשת לאחד את החלק של המעי הגס הבריא עם פי הטבעת, על ידי הסרת הקטע החולה שנמצא ביניהם. במילים אחרות, נעשה ניסיון ליצור גשר מעי כך שחומר הצואה יוכל סוף סוף לצאת דרך פי הטבעת. יתרה מכך, באותו הליך זה, העוסטה סגורה.

בכל מקרה, באותם מקרים בהם הפשרה מינימלית והתסמין היחיד הוא עצירות, צוות המומחים יכול להצביע על התנהגות מצפה: התבוננו באבולוציה והצביעו על טיפול במשלשלים ובתזונה עשירה בסיבים.

האם ניתן לנהל חיים נורמליים לאחר הניתוח?

לאחר הניתוח, קיים סיכון גבוה מאוד לסיבוכים בריאותיים מסוימים. בין השכיחים ביותר, אנו יכולים לציין את הדברים הבאים:

• אנטרוקוליטיס חמורה
• תת תזונה כרונית
• עצירות
• בריחת שתן או צואה
• היצרות של החיבור החדש בין המעי הבריא לפי הטבעת

למרות זאת, עם מעקב רפואי מתאים, רוב הילדים יכולים להתגבר על הקשיים של מחלה זו. ניהול חיים נורמלי אפשרי, ובאופן כללי, הפרוגנוזה העתידית מאוד מעודדת.