נוירובלסטומה של תינוקות: תסמינים, גורמים וטיפול
נוירובלסטומה של תינוקות היא סוג של סרטן המופיע לרוב בילדות המוקדמת. למרות שזו לא אחת המחלות השכיחות ביותר ברפואת ילדים, האבחנה שלה גורמת לייסורים ודאגה רבה להורים.
למרות כמה מחלה זו נחקרה, עדיין יש הרבה שאלות שצריך לענות עליהן. לרוע המזל, אחד המאפיינים העיקריים שלו הוא השונות בצורות ההצגה שלו, כמו גם בפרוגנוזה של ההישרדות.
במאמר הבא, נספר לך את כל מה שאתה צריך לדעת על פתולוגיה זו.
מהי נוירובלסטומה של תינוקות?
נוירובלסטומה הוא גידול ממאיר מסוג מוצק המופיע בתאים של מערכת העצבים ההיקפית (PNS). מערכת זו מורכבת מעצבים ומבנים אחרים המקשרים בין המוח וחוט השדרה לשאר האיברים.
נכון לעכשיו, הוא מהווה 7% מכלל סוגי הסרטן בילדים והוא הגידול המוצק השני בשכיחותו אחרי גידולי מערכת העצבים המרכזית (CNS). מסיבה זו, מומחים אומרים שזהו הגידול החוץ-גולגולתי הנפוץ ביותר בילדות.
מדוע מתרחשת נוירובלסטומה של תינוקות?
כאשר מתרחשים שינויים או מוטציות במידע הגנטי של סוג של תאים לא בשלים של ה-PNS (נוירובלסטים), הם מתחילים להתרבות ללא שליטה. כתוצאה מכך נוצרות מסות מוצקות בחלקים שונים של הגוף, מה שגורם למגוון עצום של תסמינים.
באופן כללי, סוגים אלה של מוטציות הם בדרך כלל דה נובו, כלומר, ילדים לא ירשו אותן מהוריהם. רק 1% עד 2% מהנוירובלסטומות עוברות בתורשה, בעוד שרוב המקרים הם תוצאה של פגמים בגנים שונים, מסיבות לא ברורות.
נכון לעכשיו, מומחים לא זיהו קשר ישיר בין גורמים סביבתיים, כימיים או ביולוגיים כלשהם לבין הסיכון ללקות במחלה זו.
כיצד מופיעה נוירובלסטומה?
כפי שהזכרנו קודם לכן, אחד המאפיינים העיקריים של נוירובלסטומה הוא השונות או ההטרוגניות שלה. המשמעות היא שהאבחון, באופן כללי, מתרחש באיחור.
גידול זה יכול להיווצר בכל מקום לאורך שרשרת העצבים הפאראסימפתטית המרכיבה את ה-PNS. אתר ההופעה השכיח ביותר הוא ברמת בלוטות יותרת הכליה (40% מהמקרים), הצוואר והחזה (20%), או האגן (5-15%). (Maris J, 2007)
התסמינים הם בעיקר תוצאה של דחיסה או פלישה של איברים מסוימים, שכן כאשר מופיעים הביטויים הגידול קיבל גודל ניכר. כמו כן, בזמן האבחון, באופן כללי, תאי גידול כבר התפשטו בכל הגוף של הילד.
תסמינים נפוצים של נוירובלסטומה בילדים
כפי שציינו, הביטויים משתנים מאוד, בהתאם לאתר בו נמצא הגידול. בין התסמינים השכיחים ביותר הם הבאים:
- עייפות, ריקבון ואובדן תיאבון
- ירידה במשקל
- מסות מוחשות וקשות בגובה הבטן או הצוואר
- חיוורון, עיגולים שחורים או חבורות במקומות שונים
- כאבים בעצמות או בגפיים
- מעורבות עיניים, המאופיינת בצניחת העפעפיים ובעין יבשה (תסמונת הורנר)
- דפיקות לב, הסמקה בפנים ועלייה בלחץ הדם
- שלשול, עצירות או כאבי בטן
חשוב לציין שאף אחד מהתסמינים הללו אינו ספציפי למצב זה, מה שמקשה מאוד על אבחון מוקדם בילדים.
אילו בדיקות מבצעים הרופאים כדי לאשר את האבחנה של נוירובלסטומה של תינוקות?
כאשר יש חשד לנוירובלסטומה של תינוקות, התייעצות עם מומחה לאונקולוגיה ילדים היא חיונית, הן לביצוע מחקרים והן לקביעת תכנית הטיפול.
ראשית, הרופא יצטרך לבצע ראיון עם המשפחה כדי לדעת את ההיסטוריה האישית והמשפחתית של הילד. כמו כן, הם יאספו פרטים על התפתחות התמונה הנוכחית.
בהתאם למטופל, הרופא יקבע את סוג המחקרים שיש לבצע. באופן כללי, הבדיקות הנחוצות על מנת לאשש את האבחנה הן כדלקמן:
- בדיקת דם
- בדיקת שתן
- טומוגרפיה ממוחשבת (חזה, בטן ואגן)
- תהודה מגנטית גרעינית במוח
- סינטיגרפיה או MIBG scintigraphy
- ניקור ביופסיה של מח עצם
- ביופסיה של גידול
בימוי נוירובלסטומה
ריבוד גידולים קובע גם את הסיכון לתמותה וגם את בחירת הטיפול .
זה נקבע על פי המאפיינים הקליניים של המחלה (סימפטומים, הרחבת הגידול, גיל המראה) ומאפיינים ביולוגיים (תוצאות של כמה בדיקות משלימות).
מאז 2008, מומחים השתמשו במערכת הבינלאומית לקבוצת סיכון נוירובלסטומה, המגדירה 4 סוגים של נוירובלסטומה:
- גידולים אזוריים: L1 או l2, לפי נוכחות או היעדר גורמי סיכון לפי תמונות (גורמי סיכון מוגדרי תמונה או IDRFs).
- גידולים גרורתיים: הם מזוהים באות M. ביניהם, טרשת נפוצה היא כזו המופיעה בילדים מתחת לגיל 18 חודשים, עם גרורות בעור, בכבד או במח העצם.
הטיפול בנוירובלסטומה של תינוקות
הטיפול בנוירובלסטומה הוא אתגר עצום עבור אנשי מקצוע ודורש עבודה משותפת של מומחים שונים.
קודם כל, חשוב לדעת את המצב הספציפי של כל ילד, כמו גם את סוג הנוירובלסטומה שיש לו. זה עוזר להגדיר את היעדים ולהסכים על האסטרטגיות עם המשפחה, בהתאם לתחזית ההישרדות של כל תינוק.
באופן כללי, הטיפולים לנוירובלסטומה כוללים את החלופות הבאות:
- ניטור ותצפית
- כירורגיה
- כימותרפיה
- רדיותרפיה
- טיפול ביוד רדיואקטיבי
- אימונותרפיה (או טיפול ממוקד עם נוגדנים מיוחדים)
האם ניתן לרפא נוירובלסטומה של תינוקות?
במקרים מסוימים, תרופה אפשרית. אבל זה יהיה תלוי בהרבה גורמים. למשל, גיל הילד בזמן האבחון, הרחבת הגידול הראשוני, נוכחות של מוטציות מסוימות בגנים ספציפיים ועוד.
ברוב המקרים, כאשר האבחון של נוירובלסטומות מתבצע לפני גיל 18 חודשים, הפרוגנוזה טובה יותר מאלה עם אבחנה מאוחרת יותר. זה קשור, בעיקר, לסוג המוטציה שהם מציגים.
באופן דומה, במקרה של גידולים אגרסיביים יותר, הטיפול יכול להגביל מאוד את המחלה ואף לרפא את הילד. עם זאת, הסיכון שהגידול יופיע שוב עשוי להיות לא סביר או סביר מאוד, בהתאם למקרה.
על נוירובלסטומה של תינוקות
נוירובלסטומה אינה אחת ממחלות הילדות הנפוצות ביותר, אך היא אחת הגידולים העיקריים בילדים והראשונה בתדירות אצל תינוקות.
ככלל, האבחון מתבצע בשלבים מתקדמים, כאשר התסמינים מראים כי הגידול התרחב במידה ניכרת. לכן, חיוני שההורים יבצעו את כל בדיקות הבריאות עם רופא הילדים על מנת להקדים ככל האפשר.
